罕见病症:先天性喉支气管前肠畸形

2021-12-06 10:22 来源:晋城男科医院

淋巴大大肠早先大肠遗传普遍性是先天普遍性隔离大大肠合并淋巴和胃或食管之异常交通,是气喘罕见的先天遗传普遍性。迄今为止,已提出很多归入。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在更进一步的ATS杂志上说明了了一例独特的淋巴大大肠早先大肠遗传普遍性。 新生儿出生后不久便出现双相喘鸣和颤动窘迫未予外科手精,推断出声大门发挥作用一个溃疡。出生后第3天,未予放射喉影和导管影进行检验,推断出右方声大门型大块溃疡。第9天上报放射喉影和导管影检验显示溃疡几乎仅仅消失,计划未予出院,1个月后返院进一步检验。

进一步检验推断出右方杓会厌皱襞大块溃疡。小孩保留导管外科手精的情况下行计算机断层扫描显示肿块从舌骨素质向毛细血管衔接。未能拔管。表征成像显示肿物从膝根部向毛细血管衔接,盗用大血管,使导管向左面偏移(平面图1A)。标志物除此以外为阳普遍性,不得不行开胸遗传普遍性和溢出烟熏。

平面图1:A:精早先波谱展现出;B:精之早先所见。

正之早先开胸行胸腺遗传普遍性。推开毛细血管,解剖大血管和动脉弓,推开毛细血管后侧与动脉的间或。推断出边缘相符的实普遍性粉红色的构件位于腔内由光滑的膜包绕。有组织送溢出烟熏提示为不正常的良普遍性大大肠有组织。肿物从动脉弓和左无名静脉后方手精切口移动(平面图1B)。保留喉返神经。

平面图2:精后解剖学展现出。

肿物蒂连在一起在背部甲状软骨下缘,未予从南到北切除。解剖左大大肠门旁间或推断出大块囊普遍性构件,保存梨状窝小大肠的情况下解剖普遍性去除。然后重建早先联合和原先连接甲状软骨。解剖形态学检验证实该肿物与零碎大大肠有组织保持一致(平面图2)。连在一起到背部的管状构件为淋巴。

尽管该高血压与之早先说明了的淋巴大大肠早先大肠遗传普遍性发挥作用相似之,但是并不仅仅符合之早先的说明了,借以我们进一步了解该类结核病。

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编辑: shenjianfei

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