2016 年度「神经肌病时间」病例咨询（2）

「脑肌病时间」将于 2016 年 5 月 7 日在厦门召开，由中国研究型医院学会脑科学专业知识委员会、丁香圃网站、复旦大学另有华山医院脑外科联合主办。

通过网络印发和都对评议，目前已确定北方人医院脑外科蒋海山、北医三院脑外科鲁明、瑞金医院脑外科栾东升和华山医院脑外科罗苏珊四名医生获取的传染病被「传染病讨论」环节接受。近期将逐一公布各个传染病的临床资料，欢迎广大都对应高度重视并做可不讨论。

本传染病由瑞金医院脑外科栾东升获取

男，25 岁，双下肢进行性急于 13 年。12 岁开始再次出现行走急于，上楼梯困难，进行性再加。两年来，天冷时手臂发僵，伸展或拇指困难，温度升高可提升。双手部急于不明显，坚称对人含糊不清、吞舌困难、饮水呛咳，坚称肢体麻木、呕吐等。性新功能低下，勃起障碍。2013 年，因婚后不孕就诊卵子科，未检测到精子。坚称高心血管、糖尿病、心脏病病因，坚称特殊药物过敏文化史，坚称产伤文化史。祖籍武汉，现从事餐饮工作。坚称肝病、缺血性及传染病疫水注意到文化史。家族 3 代 8 名年长者均有肢体急于、性新功能障碍以及不育文化史。

入院查体：心血管 130/81 mmHg，胸围 165 cm。神志清，精神可，每每切题，对人清楚，计算力、定向力可。双肺呼吸音清，由此可知及啰音，心率 90 次/分，律齐，腹软，肝肝肋下未见，无压痛。泌尿额纹椭圆，泌尿眼睑等大等圆，cm 3 mm，对光反射灵敏，眼球活动好，无眼震，泌尿鼻唇沟椭圆，伸舌居中，舌反射情况下，喉无抵抗，喉屈肌 5 级。双手部肌力 5 级，双下肢近端肌力 4-级，远端 4+级。 四肢腱反射未引出，病理南征（-）。泌尿大腿下肢略萎缩，双扁平足，泌尿乳腺胚胎。泌尿指鼻飞行测试、跟膝胫飞行测试稳准，闭目难立南征（-）。

飞行测试室核查：CK 824 U/L（24~190 U/L）、CK-MB 27 U/L（0~25 U/L）、LDH 243 U/L（114~240 U/L）。余血尿常规、钙、血糖、代谢物血红蛋白、肝肾新功能、电解质、心肌肽谱、甲状腺新功能、性激素水平未见明显异常。

辅助核查：1. 心超：未见异常；2. 腹部超声：非光滑性脂肪肝；3. 肌电图、脑诱导速度：NCV 情况下，EMG 深褐色肌源性损害。

讨论原因：

1. 您下一步做什么核查？

2. 您考虑的可能诊断是什么？

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更加多精彩内容则否高度重视华山医院脑外科研讨

编辑： 张凌溪