JAAD 看图诊断：多灶性痛性丘疹及腹腔

近日台北医科大学附属医院肌肤科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块透过了一例极具挑战病态确诊，你能诊治吗？

确诊详述

病患者为 27 岁女病态，诉持续病态令人满意过敏反应 2 月。锥体格检测：右脚踝、腰部、腹部及下无齿多发溃疡病态结膜及软组织起来（上图 1 及上图 2），质地坚实，硬币至鸡蛋一般来说。病患者余查锥体无多种不同，既往锥体健，无相近病症，浑身影像学检测无多种不同。右脚踝软组织起来行前列腺，病理如上图 3 简述，A. 免疫组化行 CD4+、CD20-；B. 显行 CD30 免疫组化结果。

看完了必需病症，来测验一下吧。

1. 最似乎的病患是什么？

A. 肌肤两者之间其会大蛋白霍奇金

B. 肌肤弥漫病态大 B 蛋白霍奇金

C. 蕈由此可知原发性伴大蛋白转换成

D. 肌肤利什曼病

E. 近来分枝杆菌感染

2. 哪种免疫组化结果最有助于比对病患者是原发病态还是继发病态哮喘？

A. 子叶一氧化氮酶

B. B 蛋白霍奇金 2

C. 蛋白周期蛋白 D1

D. CD30

E. 两者之间其会霍奇金激酶

3. 此病患者最恰当的治疗方法是什么？

A. 手术后摘除

B. 高效局部糖皮质激素

C. 超声

D. 系统应用甲氨蝶呤

E. 为首化疗

答案解析

问题 1：A. 肌肤两者之间其会大蛋白霍奇金（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至灰褐色软组织起来，常发生溃疡，共约 20% 确诊黄绿色多发病态。组织起来病理学行两者之间其会大蛋白软组织起来病态或弥漫病态浸润，无向粘膜病态表现，大蛋白相近圆柱形或菱形形胞核，免疫表现型为 CD30+/CD4+，伴全 T 蛋白肝细胞多其会丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 肌肤弥漫病态大 B 蛋白霍奇金的组织起来病理不一定为单一大上皮细胞由此可知蛋白弥漫病态浸润，免疫组化行上皮细胞由此可知蛋白的全 B 蛋白标记阳病态，如 CD20+。

C. 蕈由此可知原发性伴大蛋白转换成是称之为在真皮大蛋白浸润 ≥ 25%。大蛋白免疫表现型为 CD30+或 CD30–。组织起来病理不一定为小中大型上皮细胞由此可知蛋白多形病态混搭病态浸润，而非以大上皮细胞蛋白由此可知为主。此确诊无向粘膜病态，病症中无持续病态斑片/斑块期等不支持 C 选项。

D. 肌肤利什曼病病变早期组织起来学为组织起来蛋白为主的混搭炎病态蛋白的致密病态、弥漫病态浸润。此病特点是蛋白内之外依赖于无鞭毛锥体，亦被称为 Leishman-Donovan 小锥体。

E. 近来分枝杆菌感染组织起来病理学不一定为多形核白蛋白扰脓肿及异物巨蛋白病态原发性转变成。

问题 2：E. 两者之间其会霍奇金激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 子叶一氧化氮酶的免疫组化可推论肺癌蛋白叫作子叶系，以此病患急病态子叶系肺癌。然而子叶一氧化氮酶不一定不依赖于于原发病态及继发病态肌肤两者之间其会大蛋白霍奇金。

B. 除了原发病态肌肤蛋白质中心霍奇金，B 蛋白霍奇金 2 的免疫组化在必需上 B 蛋白及 T 蛋白霍奇金均阳病态。可用于比对原发病态肌肤蛋白质中心霍奇金与系统病态蛋白质蛋白霍奇金，但对此确诊不适宜。

C. 蛋白周期蛋白 D1 的免疫组化阳病态几乎见于所有套蛋白霍奇金，但其他各种类型霍奇金罕见阳病态。

D. CD30 的免疫组化在原发病态及继发病态肌肤两者之间其会大蛋白霍奇金中均阳病态。

E. ALK 的免疫组化侦测能高度提行两者之间 ALK 病态状的染色锥体易位。ALK 在系统病态两者之间其会大蛋白霍奇金可为阳病态或阳病态，而 cALCL 罕见 ALK 病态状的染色锥体易位，故几乎所有 cALCL 均为 ALK 阳病态，ALK 阳病态提行系统病态两者之间其会大蛋白霍奇金。对 ALK 阳病态病患者，通过进一步实验室检测除去肌肤之外哮喘及预先依赖于的其他上皮细胞组织起来上皮细胞病态哮喘，则可病患 cALCL。

问题 3：D. 系统应用甲氨蝶呤

A. 仅仅对于孤立病态或局部病态皮损考量摘除。

B. 尚无迹象表明此临床似乎必要。

C. 若皮损局限，可考量超声。

D. 系统应用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选治疗。

E. 对于肌肤之外受累确诊可考量为首化疗。

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编辑： 费杨虹虹